血友病为一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生自发性出血。

血友病是一种遗传性疾病,孕前做好优生优育检查,禁止近亲结婚,如果父母或家族有血友病史,一定要做遗传基因检测,产前做好基因诊断,减少血友病的出生率。

从婴幼儿时期血友病患者就会发生不明原因出血或出血不止症状,若家长发现宝宝出现异常出血的症状,应立即去医院就诊。医生会为孩子做血液检验,以评估血液凝聚能力,以确定诊断。

血友病分类
  • 血友病A(血友病甲):即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。
  • 血友病B(血友病乙):即因子Ⅸ缺乏症,又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症,亦为性联隐性遗传,其发病数量较血友病A少。血友病B患者的出血症状多数较轻。
  • 血友病C(血友病丙):即因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症,又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症。为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,是一种罕见的血友病。
血友病如何护理
  • 尽量避免手术或外伤,可以在出血部位局部压迫或冷敷止血,也可贴敷新鲜血浆浸膏,云南白药、三七粉局部使用可达局部止血作用。  
  • 血友病患者若有新鲜血肿或关节积血时,应卧床休息,减少活动。  
  • 血友病患者急性期可口服强的松每日40-60mg,分三次服用;若女性患者月经量过多,可口服避孕药缓解出血症状。  
  • 患者出血严重或持续不止时,应送往医院输新鲜全血或血浆及其它制品,切勿耽误治疗。